“我們用30年時間探索，3年準(zhǔn)備，30分鐘完成手術(shù)。”
2018年7月17日9:05，孕32周的小F躺上手術(shù)臺。
六七個科室、十幾名醫(yī)生圍住她。
手術(shù)對象是其腹中的寶寶。TA連小名都沒有，卻已有“2個月”心臟病病史。
TA被診斷為心臟主動脈瓣狹窄，且朝著極重度發(fā)展。
在場所有人都嚴(yán)陣以待：怕穿刺不準(zhǔn)，怕胎心慢了，怕突然宮縮——萬一出現(xiàn)緊急情況，TA可能只有幾分鐘的“被搶救時間”。
老天眷顧。
30分鐘后，手術(shù)順利完成，母子平安。
這臺手術(shù)不僅給TA活下去的機(jī)會，還將改變亞洲胎兒宮內(nèi)心臟介入治療現(xiàn)狀。
“查閱文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)，這是亞洲首例單中心獨立完成的胎兒先天性重度主動脈瓣狹窄宮內(nèi)球囊擴(kuò)張手術(shù)。這是寫進(jìn)醫(yī)院發(fā)展史冊的特殊日子?！鄙虾＝煌ù髮W(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院院長、小兒心血管學(xué)科帶頭人孫錕教授說。
【一】
若不手術(shù)，分娩日就是奪命時小兒心血管學(xué)科·孫錕院長小F今年35歲，已育有一子。這些年來，高血壓、多囊卵巢綜合征等，一直糾纏她。但她就想再要一個。
這次懷孕，她一直在復(fù)旦大學(xué)附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院做產(chǎn)檢。
孕24周時，該院超聲科任蕓蕓主任做胎兒超聲，發(fā)現(xiàn)不對勁。
小F的孩子被診斷為胎兒心臟主動脈瓣狹窄。
先天性主動脈瓣狹窄（aortic valve stenosis，AS）：由于主動脈瓣先天發(fā)育異常，所導(dǎo)致左心室流出道梗阻性心臟病，約占先天性心臟病的3%—6％[1]。
發(fā)現(xiàn)問題后，任蕓蕓醫(yī)生與小F及家屬充分溝通。
小F堅定地“要保住”。
任蕓蕓醫(yī)生遂與新華醫(yī)院陳筍主任聯(lián)系。小F被轉(zhuǎn)至新華醫(yī)院，進(jìn)行密切觀察。
對于小F和胎兒，新華醫(yī)院感到“有壓力”。
一般，胎兒若在孕早期，就發(fā)生主動脈瓣狹窄，隨著孕期延長，左心室的充盈血量會受影響，持續(xù)下降。最終，可能導(dǎo)致進(jìn)行性發(fā)育不良和心力衰竭，形成左心發(fā)育不良綜合征（HLHS）。
這對孩子來說，有三重風(fēng)險。
第一，分娩時分，是其性命交關(guān)之期。
在胎內(nèi)，胎盤是孩子的“人工心肺機(jī)”，能為其提供血、氧。而一旦娩出，孩子的心肺必須獨立循環(huán)。由于先天不足，畸形的心臟可能會快速發(fā)生心力衰竭。
第二，HLHS患兒出生后，需要分期手術(shù)，才有可能長期存活。
這包括Norwood或Hybrid兩種術(shù)式。然而，兩種手術(shù)方式的一期死亡率超過20%。即使完成三期手術(shù)，也只能建立以右心室供應(yīng)體循環(huán)的單心室循環(huán)。孩子日后的生活質(zhì)量、身體狀況，疾病預(yù)后，不盡如人意。
第三，隨著新生兒心臟外科和導(dǎo)管介入技術(shù)的發(fā)展，可以做宮內(nèi)介入治療。
心臟發(fā)育很有意思。盡早打通、改善主動脈血流，能促進(jìn)左心室發(fā)育，為出生后雙心室循環(huán)創(chuàng)造機(jī)會。
但截至目前，國際上仍沒有較統(tǒng)一的介入指征。這其中牽涉?zhèn)惱韺W(xué)問題。介入可能失敗，導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥，甚至危及母體。
1991年，世界首例相關(guān)治療病例由Maxwell D等報道。至今，國際上相繼報道200余例臨床病例，集中在西方發(fā)達(dá)國家。主動脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)占大多數(shù)，技術(shù)成功率超過50%。
可憐天下父母心。小F和丈夫很勇敢，選擇保留胎兒，“愿意盡一切可能，為孩子爭取生的希望”。
圖片說明：胎兒先心病手術(shù)中。上海新華醫(yī)院供圖。
【二】
31周，情況在惡化，時不我待！小兒心血管科·陳筍主任觀察至31周時，胎兒情況在惡化。
主動脈瓣壓差由25mmHg逐漸升高到88mmHg。
左右心室比例逐漸失調(diào)。心包積液，二尖瓣反流，相繼出現(xiàn)。
所有跡象都表明：主動脈瓣狹窄正向極重度發(fā)展，并出現(xiàn)心力衰竭等表現(xiàn)。
包括小兒心臟內(nèi)、外科，產(chǎn)科，麻醉科，新生兒科在內(nèi)的新華醫(yī)院圍產(chǎn)團(tuán)隊，反復(fù)研究，制定多套方案：
1.保守觀察+新生兒科密切評估；
2.宮內(nèi)心臟介入治療（FCI），行球囊擴(kuò)張手術(shù)；
3.剖腹產(chǎn)后完成子宮外產(chǎn)時治療（EXIT手術(shù)）；
經(jīng)過嚴(yán)格的醫(yī)學(xué)評估和倫理評估，以及在小F夫妻的堅決要求下，上海新華醫(yī)院決定：實行胎兒宮內(nèi)心臟介入治療。
圍產(chǎn)團(tuán)隊都領(lǐng)到任務(wù)：
?產(chǎn)科精準(zhǔn)穿刺，找到臍血管；并確保穿刺針通過小F的肚皮、子宮、胎兒胸壁，最終送入胎兒左心室；
?麻醉師注入鎮(zhèn)靜藥物，密切觀察小F和胎兒的各項指標(biāo)；
?小兒心臟外科將擴(kuò)張導(dǎo)絲和球囊送至左心室，微調(diào)導(dǎo)絲，通過嚴(yán)重狹窄的主動脈瓣，把擴(kuò)張球囊送到指定位置——最終，撐開狹窄的主動脈瓣；
宮內(nèi)先心病介入手術(shù)圖示。上海新華醫(yī)院供圖。手術(shù)室還有一些人，始終緊張觀望。
一旦出現(xiàn)特發(fā)情況，產(chǎn)科、小兒心臟外科、新生兒科會馬上啟動“第3套方案”。在30秒到1分鐘內(nèi)，確保胎兒剖腹娩出，馬上對新生兒進(jìn)行先心病外科手術(shù)。
幸運的是，30分鐘過去，宮內(nèi)球囊擴(kuò)張術(shù)成功。
羊水穿刺顯示：羊水清亮，母子都無出血。
麻醉醫(yī)生匯報：母子心率穩(wěn)定，母親循環(huán)正常。
超聲顯示：胎兒的主動脈跨瓣流速降至3m/s，壓差降至36mmHg。這說明狹窄降至輕中度。
孩子將繼續(xù)在小F的子宮內(nèi)妊娠。
10幾名醫(yī)生都笑了，相互擊掌。
【三】
摘下胎兒醫(yī)學(xué)的“皇冠”婦產(chǎn)科·汪希鵬主任在宮內(nèi)，像對成人一樣，完成對胎兒的診斷治療：這是胎兒醫(yī)學(xué)的皇冠。
在7月17日前，我們多次演練，每一套方案都熟記于心。
術(shù)前3天，我們開始指導(dǎo)小F，口服宮縮抑制劑。
我們緊盯著超聲，瞄準(zhǔn)臍血管——只有2—3mm寬——一刺即中，配合麻醉醫(yī)生完成鎮(zhèn)靜，讓胎動暫時STOP。
每個手術(shù)入路不同。等待胎兒左側(cè)位，胎兒腹壁、子宮、左心室流出道形成順暢通路時，我們再次出手，完成穿刺。
這例手術(shù)的成功，說明我們正式建立先天性心臟病，從胎兒期、圍產(chǎn)期、嬰幼兒期直至成人期的完整全生命周期診斷治療體系。
圖片說明：孫錕院長，小兒心血管科主任陳筍、武育蓉主任醫(yī)師，婦產(chǎn)科主任汪希鵬、王磊副主任醫(yī)師，麻醉科主任石學(xué)銀、張成密醫(yī)生等多學(xué)科專家團(tuán)隊，共同實施本例手術(shù)。上海新華醫(yī)院供圖。
【后記】孫錕院長介紹，從卵子受精算起，到妊娠第8周，胎兒的心臟發(fā)育情況基本定型。即是否正常、會否發(fā)生先心病、會是什么問題，都已決定。到妊娠第11—13周，先天性心臟病會露出端倪。
《中國出生缺陷防治報告（2012）》顯示，我國每年新增出生缺陷例數(shù)達(dá)90萬。其中，先天性心臟病超過13萬例，是我國最主要的出生缺陷類型。隨著二孩完全放開，高齡、高危孕產(chǎn)婦增多，這類出生缺陷的發(fā)病率也會一定增加。[2]。
在上海市衛(wèi)生及健康委員會的公共衛(wèi)生三年行動計劃資助下，由上海新華醫(yī)院牽頭，聯(lián)合復(fù)旦大學(xué)附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院、國際和平婦幼保健院、上海市第一婦嬰保健院、上海仁濟(jì)醫(yī)院及上海長寧婦幼保健院等，建立上海市圍產(chǎn)期先心病診治中心。
多家中心共完成胎兒先心篩查2萬余例，完成新生兒期危重先天性心臟病介入及手術(shù)治療，近300例。
“我們希望通過這些數(shù)據(jù)告訴大眾，先天性心臟病并不可怕。經(jīng)過產(chǎn)前準(zhǔn)確的檢查及評估，大多數(shù)患兒出生后經(jīng)過及時干預(yù)，就能獲得非常理想的結(jié)果。胎兒期的治療只是在極少數(shù)危重型疾病中，對胎兒有益。病例的選擇、操作仍需要進(jìn)一步的研究和規(guī)范?！睂O錕院長說。
資料來源：1.Weber HS.Catheter Management of Aortic Valve Stenosis in Neonates and Children.Catheter Cardiovasc Interv,2006,67:947-955.2.《中國出生缺陷防治報告》，2012年
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